Статьи

Акромегалия – это гормональное нарушение, при котором в зрелом возрасте гипофиз продуцирует избыточное количество гормона роста. Обычно, оно поражает людей среднего возраста. У детей избыток гормона роста называется гигантизмом и характеризуется быстрым удлинением костей и аномальным увеличением роста.

В запущенных случаях акромегалия – тяжёлое, опасное для жизни состояние, однако доступность методов лечения может предотвратить развитие рисков осложнений.

Причины

Причиной акромегалии является переизбыточная продукция гормона роста гипофизом (гипофиз – это маленькая железа, расположенная в основании головного мозга, за мостом, и производящая многочисленные гормоны). Гормон, продуцируемый гипофизом, стимулирует выработку в печени инсулиноподобного фактора роста-1. В свою очередь, последний стимулирует рост костей и других тканей.

У взрослых самой распространённой причиной избыточной выработки гормона роста является опухоль.

• Доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Встречается чаще всего. Опухоль продуцирует избыточное количество гормона роста, который приводит к развитию симптомов акромегалии.
• Негипофизарные опухоли: например, опухоли лёгких или поджелудочной железы. Иногда эти опухоли вырабатывают гормон соматолиберин, который стимулирует выработку гипофизом большого количества гормона роста.
  
  

Симптомы

Так как акромегалия имеет тенденцию к медленному развитию, ранние симптомы могут не иметь явного проявления в течение долгих лет.

Иногда изменения выявляются со стороны самого больного при сравнении своих старых фотографий с новыми:

• Непропорциональный рост рук и ног: изменения замечаются, когда больные не могут надеть на палец кольцо, которое они носили постоянно, или когда постепенно увеличивается размер носимой обуви;
• постепенное изменение формы лица: характерны выдающаяся нижняя челюсть, увеличенный нос, утолщённые губы и широкие промежутки между зубами;
• грубые, увеличенные черты лица;
• грубая, сальная, утолщённая кожа;
• чрезмерное потоотделение и неприятный запах тела,
• наличие папиллом на коже;
• усталость и мышечная слабость;
• огрубевший, хриплый голос, обусловленный утолщением голосовых связок и изменением формы придаточных пазух носа;
• выраженный храп, вследствие сужения верхних дыхательных путей;
• нарушения зрения и головные боли, по причине сдавления вызвавшей акромегалию опухолью прилегающих структур головного мозга;
• увеличенный язык;
• боль и ограничение движений в суставах;
• увеличенные органы, например, сердце;
• половые расстройства: потеря интереса к сексу, нарушения менструального цикла у женщин и эректильная дисфункция у мужчин.

Возможные осложнения

• Гипертония,
• сердечно-сосудистые заболевания, особенно – кардиомиопатия,
• остеоартроз,
• сахарный диабет,
• зоб,
• предраковые образования на слизистой толстой кишки (полипы),
• апноэ во время сна: состояние, при котором во сне дыхание многократно прекращается и восстанавливается,
• карпальный туннельный синдром,
• компрессия спинного мозга,
• потеря зрения,
• преждевременная смерть.

Когда надо обращаться к врачу?

Необходимо обратиться к врачу в случае обнаружения симптомов, которые могут быть связаны с акромегалией, таких как увеличение размеров рук и изменения формы лица. Не надо откладывать посещение врача, поскольку больному необходимо как можно раньше начать получать соответствующие лечение и уход.

Акромегалия, как правило, развивается медленно, поэтому члены семьи вначале могут не заметить изменения в состоянии больного. При первых же симптомах надо пройти соответствующее обследование.

Диагностика

Диагностика осуществляется на основании клинической картины, медицинского осмотра и исследования данных анамнеза.

Могут понадобиться и следующие методы диагностики:

• Определение в крови уровней гормона роста и инсулиноподобного гормона роста-1.
• Тест на подавление гормона роста (тест с глюкозой): измеряется уровень гормона роста до и после приёма особого раствора глюкозы. Обычно, приём глюкозы уменьшает уровень гормона роста, однако в случае акромегалии его концентрация остаётся высокой.
• МРТ: для выявления точной локализации и размеров опухоли гипофиза.

Лечение

Основная цель лечения – снижение уровня выработки гормона роста и воздействия опухоли на гипофиз и окружающие его ткани.

Больной может нуждатся в различных методах лечения:

• Хирургическое лечение: в основном, удаление опухолей гипофиза производится эндоскопическим методом, с доступом через нос (эндоскопическая транссфеноидальная хирургия). Удаление опухоли может корректировать выработку гормона роста и исключить сдавление окружающих гипофиз тканей. В тех случаях, когда невозможно удалить всю опухоль, после операции наблюдается стабильное повышение уровня гормона роста. В этом случае возникает надобность в последующем лекарственном или лучевом лечении.
• Лекарственная терапия: препараты, которые снижают выработку гормона роста (аналоги соматостатина), снижают уровень гормонов (агонисты дофамина) или препараты, блокирующие воздействие гормона роста.
• Лучевая терапия: уничтожают все оставшиеся клетки опухоли и медленно понижают концентрацию гормона роста. Чтобы заметно уменьшить проявления акромегалии, это лечение может занять годы.

Методы лучевой терапии включают:

• Обычная лучевая терапия. Осуществляется в рабочие дни, в течение 4-6 недель.
• Протонная лучевая терапия. Обеспечивает направленное воздействие на опухоль большой дозой облучения, предотвращая облучение соседних нормальных тканей. Осуществляется дозированным методом. Длительность лечения, как правило, меньше, чем во время обычной лучевой терапии.
• Стереотаксическая радиохирургия. Этот метод одной дозой облучает большое количество опухолевых клеток, при этом ограничивая лучевое воздействие на окружающие здоровые ткани. Может нормализовать уровень гормона роста на протяжении 5 лет.

Наблюдение

Даже при условии раннего начала лечения акромегалия нуждается в периодическом контроле.

Подготовка к приёму у врача.

До визита к эндокринологу, специализирующемуся на лечении гормональных нарушений, надо быть внимательным к своему организму, фиксировать и запоминать все беспокоящие симптомы.

Помимо этого:

• будьте готовы отвечать на вопросы, относящиеся к половой жизни;
• имейте при себе старые фотографии (последних десяти лет), которые врач сможет использовать для оценки нынешнего внешнего облика.